17 апреля отмечается ежегодно Всемирный день гемофилии. День проводится по инициативе Всемирной федерации гемофилии. Цель всех мероприятий в этот день - привлечь внимание общественности к проблемам данного заболевания. По статистике Всемирной организации здравоохранения примерно один младенец мужского пола из 5000 рождается с гемофилией, вне зависимости от национальной или расовой принадлежности.
  Термин «гемофилия» был предложен в 1828 году и происходит от греческих слов «haima» - кровь и «philia» - склонность, то есть, «склонность к кровотечениям». Гемофилия - наследственное заболевание, связанное с нарушением процесса свертывания (коагуляции) крови. Гемофилия появляется из-за изменения одного гена в хромосоме X. Гены находятся в половой Х-хромосоме, которая передаются от деда к внуку через здоровую дочь - носительницу дефектного гена. Следовательно, мужчины чаще страдают от заболевания, а женщины же выступают как носительницы гемофилии и могут родить больных сыновей или дочерей-носительниц. Всего в мире описано порядка 60 случаев гемофилии (типа A или B) у девочек. В связи с тем, что современная медицина существенно продлевает среднюю продолжительность жизни больных гемофилией, то можно сказать, что в будущем случаи гемофилии у девочек будут встречаться всё чаще.

  Кроме того, примерно в 15-25 % случаев обследование матерей мальчиков, страдающих гемофилией, не выявляет указанных мутаций генов, что означает появление мутации в момент формирования родительской половой клетки. Таким образом, гемофилия может появляться и в случае, когда ни один из родителей не является носителем генов гемофилии.
  Гемофилия является редким заболеванием, она резко повышает риск гибели человека от кровоизлияний в жизненно важные органы, а также от кровопотери при серьезных травмах или хирургических операциях. Характерным признаком гемофилии является отсроченный характер кровотечения, которое обычно развивается не сразу после травмы, а через некоторое время, иногда спустя 6-12 часов.

  Полностью вылечить гемофилию в настоящее время невозможно. Но больным назначается консервативная терапия, целью которой является повышение в организме факторов свертывания крови для предотвращения развития кровотечений и минимизации возможных последствий, а также для профилактики осложнений и предотвращения инвалидизации человека.
  И хотя сегодня благодаря стараниям врачей и ученых, а также международных организаций по борьбе с гемофилией данное заболевание уже не является «смертным приговором» для больного, все же останавливаться на достигнутом нельзя - об этом и напоминает человечеству Всемирный день гемофилии.

  Усилиями ученых и врачей сегодня диагноз «гемофилия» перестал быть смертным приговором, в арсенале российских медиков появились инновационные методы терапии, позволяющие значительно улучшить качество жизни пациентов – это высокоочищенные препараты, без содержания белков человеческого происхождения, что делает их безопасными с точки зрения потенциальной вирусной инфекции.
  При достаточном количестве лекарственных средств, правильной дозировке больной гемофилией может вести полноценную жизнь: учиться, работать, создать семью.

  Профилактика – это образ жизни и внимание к себе. Хотя гемофилия – генетическое заболевание, и полностью предотвратить его возникновение невозможно, знание о нем и внимательное отношение к своему здоровью играют важную роль в жизни людей с этим диагнозом и их близких.  В контексте Всемирного дня борьбы с гемофилией, важно подчеркнуть значимость следующих аспектов: ранняя диагностика, современное лечение, информированность и поддержка, здоровый образ жизни, регулярные медицинские осмотры.